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巴金森簡介

1. 什麼是巴金森症?
巴金森症是一種慢性中樞神經系統退化性疾病,由於是英國的詹姆士巴金森醫師於1817年提出,故命名為巴金森症。當時巴金森醫師發現年長者有著一系列共同的特徵,包含面無表情,身體向前微傾,步伐很小,行走速度緩慢,雙手僵直地貼在身邊,轉彎時須先從原地小步伐地慢慢轉身子,待完全轉至行走方向時才又繼續往前走。
後來的學者發現,這些病患的症狀是大腦深部一個叫基底核的構造失去功能所造成的,當中的神經細胞主要為分泌一種化學物質,叫多巴胺。當多巴胺減少後就會造成動作方面的障礙,包括肌肉僵硬、運動困難和顫抖等。

2. 病因和風險因素
人體的自主運動是由大腦深部的基底核所控制,當中的神經細胞會分泌一種化學物質「多巴胺(Dopamine)」來傳遞訊號。這些訊號最終的目的是讓我們的動作靈活順暢,當發生神經退化時腦內無法產生足夠的多巴胺,傳遞訊號變得困難時,就可能產生各種程度不等的肢體活動障礙。
基底核的退化最常見的原因是老化。然而這並無法解釋有的人年紀很輕就有巴金森症,也有的人很老也沒有巴金森症。造成這樣的個體差異目前認為有多種原因,包括先天的基因與後天環境因素。目前的研究已經發現少數的巴金森症病患有某個特定基因的突變,這些病患通常特徵是年輕就會發病,有明顯的家族病史。其他大多數的病患並未找到特定的基因突變,也沒有遺傳給下一代的情形,故病友及家屬不必焦慮自己的巴金森症會遺傳給下一代。而目前已知有相關的環境風險因子包含有毒物質(例如農藥,毒品,重金屬等),頭部外傷。過去台灣有數篇研究顯示農村鄉村地區的民眾罹患巴金森症的機率較都市區的民眾高,推測與農藥的使用,與使用的地下水有較高的重金屬有關。

3. 早期症狀
由於顫抖的特色太過鮮明,很多民眾會誤以為有抖的才是巴金森症,事實上只有一部分的病患會有顫抖的症狀。大部分的病患會表現運動遲緩,肌肉僵硬。民眾不妨利用手指操來進行自我檢測,以食指與拇指張開/按壓來回各25次,看看自己是否有動作不靈活的問題。

4. 非動作症狀與前驅症狀
雖然我們有提到巴金森症的動作問題來自於基底核的退化,然而基底核其實只是這個退化過程的一部分而已。目前的研究認為巴金森的退化在病患尚未感覺病徵時就已經開始從腦幹開始退化,循著腦幹→ 中腦 → 基底核→ 大腦皮質的路線逐步退化。故巴金森症不僅表現為運動障礙,還伴隨著一系列的非動作障礙問題。這些問題可能在疾病的早期就出現(我們稱之為前驅症狀),並且通常會隨著病情的進展而加重。以下是一些常見的非動作障礙問題:
a. 嗅覺喪失(前驅症狀)
由於大腦嗅球細胞是巴金森症最先退化的部位,巴金森症患者在極早期就會有嗅覺喪失的症狀。
b. 便祕(前驅症狀)
幾乎所有的巴金森病患在尚未發病之前都會有便祕或是長期需要使用軟便藥物的問題,這樣的情形可能在病患發生動作症狀的二十年前就已經開始。
c. 睡眠障礙(前驅症狀)
許多巴金森症患者在罹病之前便已經有夜間難以入睡或保持睡眠。有些病患可能也有不寧腿症候群與周期性肢體不隨意動作障礙(periodic limb movement disorder)而導致入睡困難。病患可能還有另一項睡眠障礙會干擾自己與家人睡眠:快速動眼睡眠行為失調症(REM sleep behavior disorder,RBD),病患會在睡夢中大吼大叫及拳打腳踢,造成自己與家人危險。研究顯示RBD與巴金森症息息相關。
d. 抑鬱和焦慮(前驅症狀)
巴金森症患者更容易患上抑鬱和焦慮症狀,這可能是由於腦內多巴胺水平下降所致。因此有不少病患在被神經內科醫師確診前,已經在精神科使用了很長時間的抗憂鬱劑。這些病患在接受了多巴胺的補充治療後,抑鬱的症狀將獲得大幅度的改善。
e. 疼痛
巴金森症的病患由於腦幹的退化,造成抑制疼痛的中樞受損,因此對於疼痛的耐受程度會較其他病患低。再加上因為身體僵硬與姿勢異常的關係,會造成難以忍受的肌肉疼痛。有許多病患會因此誤以為是腰椎與頸椎退化而接受手術。
f. 交感神經失調(包含排尿與性功能障礙)
由於病患腦部控制交感神經的神經退化,會造成交感神經失調。最常見的症狀為姿勢性眩暈,病患在從坐或躺著時站起來會感到眩暈甚至是昏厥。除此之外,因為交感神經失調,排尿與性功能也會受到影響,病患常會有頻尿的狀況,甚至干擾睡眠。
g. 失智與幻覺
晚期巴金森病患最困擾家屬的就是幻覺與失智的情形,這源自於在晚期巴金森時,病患腦部的退化進展到大腦皮質。幻覺的症狀從輕到重分別是:眼睛瞥到黑影→小蟲子→小動物→人。這時大腦對於中樞神經的藥品耐受度會變差。這時病患即使使用原本劑量的藥物下,也會造成幻覺產生。因此需要醫師調整用藥與減低巴金森藥物劑量,但是往往也會伴隨著動作症狀的惡化,故病患與醫師往往得在天平的兩端來回掙扎。

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5. 治療選項
目前可用的巴金森症治療選項,包括藥物、物理治療和手術選擇。藥物的選擇包含左旋多巴胺,多巴胺促效劑,抗膽鹼激素等等。每一種藥物都有其特定的效果與副作用,因此需要醫師針對每個病患量身訂做服藥計畫。病患可索取巴金森用藥一覽表,知道自己吃的藥是什麼以及有哪些副作用。由於斷斷續續的使用藥物很容易造成神經退化的速度加快,切記一定要依照醫師醫囑服用藥物。
目前手術的方式包含深腦刺激術(DBS),胃造廔導管灌注左旋多巴凝膠,神波刀等方式。其中DBS在台灣已經行之有年,並且有健保給付部分項目。病患要符合以下條件:
A. 罹患巴金森病至少5年以上。
B. 對於左多巴或多巴胺促效劑等藥物治療反應良好。
C. 上述患者合併有以下併發症一種或一種以上:
a. 藥物無法控制的肢體顫抖。
b. 出現嚴重的藥效波動現象。
c. 藥物治療引起嚴重的異動症。

相反的,患者如果有以下狀況,則不建議接受DBS:
A. 對左多巴藥物治療反應不良的非典型巴金森病患者
B. 疑有精神異常疾患或嚴重的憂鬱症
C. 合併有中度以上失智症
D. 合併有癌症、肝腎功能不佳或其他出血性全身性疾病

6. 生活方式建議
針對不同嚴重度的巴金森症,我們有不同的生活建議。我們採用侯葉式分級(Hoehn and Yahr Scale)作為巴金森症嚴重度的分級。
第一期: 症狀僅為單側
第二期: 症狀為兩側,但姿勢仍可以自行保持平穩
第三期: 影響行走平衡,會跌倒
第四期: 獨立行走困難,需要輔具或他人支持
第五期: 完全仰賴輪椅

第一期與第二期的病患,在服藥過後幾乎可以恢復正常。我們鼓勵病患持續返回職場工作,但要空出時間運動健身(研究顯示舞蹈或是太極拳都可以減少未來步態不穩的情況),延緩巴金森症的退化。同時規劃經濟,為未來可能需要手術治療或是需要有人長期照顧的費用做準備。
第三期病患,由於開始平衡功能受損,要注意跌倒的風險。須注意家中環境潛在的風險(例如要爬樓梯或是有許多門檻要跨,浴室沒有乾濕分離容易濕滑跌倒)。由於可能會有凝凍現象(病患會在一定點或是窄門前跨不出去),可以使用視覺輔助(手杖,雷射筆,或是直接在地板畫線,把腳跨過去就會解除凝凍現象)。這期的病患可能已經開始感受到斷電現象或是異動症的情況,可以下載巴金森日記每日記載行動狀況供醫師調藥。此外也可以開始考慮規劃執行深腦刺激術。
第四期的病患步態不穩的狀況會更加嚴重,跌倒的風險大增。除了上述的家庭環境需要改善外,建議選用適當的步行輔具(如:四點手杖,起身輔助器或助行器);居家環境選擇盡量在平面活動,減少雜物堆積。減少易被碰撞到的家具或是邊角包覆軟墊、衛浴設備加裝扶手及地板防滑,並保持地面乾燥。患者吞嚥功能也會變差,需小心進食以免因嗆到而造成吸入性肺炎;食物盡量以軟質細碎為主。患者講話聲音變小且含糊,必要時應考慮找復健科做語言治療。
第五期的病患已不太能自行起身或移動,病患這時的失智與幻覺可能會加重,在加上給藥後病患的活動度改善有限,醫師可能會選擇減低藥量。病患多半呈現臥床狀態。此時應執行褥瘡的預防與護理(購買甜甜圈墊子放在輪椅以及睡覺使用氣墊床)。進食狀況更差,需避免患者嗆到造成吸入性肺炎,除了半流質食物搭配小口餵食外,也可以在流質食物添加快凝寶使之凝固。若是持續性的嗆咳與吸入性肺炎發生,則要考慮鼻胃管與胃造廔(考量到生活的舒適度,更推薦後者)。

7. 支持和資源
目前巴金森症不屬於重大疾病,但是病患仍可以依照年齡與疾病活動度開立身心障礙手冊與巴氏量表(申請外籍看護)。在給一位神經內科醫師追蹤超過六個月後,病患疾病嚴重度符合開立條件,經醫師同意後可以開立身障手冊與巴氏量表(要注意巴氏量表僅申請外籍看護的三個月內有效)。

8. 飲食,預防及延緩方式
巴金森病患因為服用左旋多巴的關係,在飲食上應把藥物與蛋白質與維他命B6分開使用,避免阻礙藥物吸收,同時避免目前流行的高蛋白飲食,生酮飲食。可以遵照地中海飲食或麥得飲食的方式進行(原則上就是高纖,多蔬果,吃堅果與橄欖油),雖然目前沒有科學實證可以延緩巴金森症,但是對於預防失智與心血管疾病以及腸道蠕動有一定幫助。許多病患會服用益生菌,雖然以促進排便的角度來看不反對病患使用,但因為近期腸道菌研究發現目前市面上的益生菌(乳酸菌類)反而是造成巴金森症的可能原因之一,所以不建議病患過量使用。而對巴金森症有保護作用的一些腸道菌以膳食纖維為主要能量來源,病患可以多補充膳食纖維,打造益菌適合的腸道環境。
目前科學實證能夠明確延緩巴金森症的方式就是運動,建議病患依照自己的身體狀況適度的運動。在第一二期的病患建議以有氧運動為主,搭配一點力量訓練增加肌力,第三四期的病患再不跌倒的前提下可以進行散步,太極拳等低強度運動以及平衡訓練。第五期的病患也必需要適度的伸展,主動/被動式的關節活動,坐姿或躺姿的肌力訓練。

9. 總結
巴金森症是一種原發性全面性的大腦退化性疾病,一般還說不會遺傳。在病患開始感受到行動困難前就開始有便秘,睡眠,憂鬱等非動作症狀。一直到退化進展到基底核時,才會有肢體僵硬,動作遲緩症狀。並非所有病人都會有如磋藥丸般手抖的症狀。我們鼓勵大眾每個月定期以手指操檢測自己的肢體靈活度。盡早就醫治療,讓醫師為病患安排長期且合適的治療計畫,切勿自行停藥,大部分的病患都可以獲得跟正常人一樣的生活與一般年長者相同的預期壽命。多運動多吃膳食纖維可以延緩巴金森症的進展,期待大家都能有美好的樂齡生活。

建立者 網站○ 建立於: 2015-10-19, 週一 15:01
修改者 吳建○ 更新於: 2023-10-18, 週三 18:16

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